http://sloppybox.net/ busty redhead masturbates on cam.

الداء النشواني

"Amyloidosis"

0

الداء النشواني هو مرض نادر ينطوي على تراكم بروتين محدد غير طبيعي (مشوه) يُعرف بالأميلويد. وعلى عكس البروتينات الأخرى، لا يلعب الأميلويد دوراً داعماً في الجسم؛ بدلاً من ذلك، يؤدي تراكم رواسب الأميلويد في النُسج والأعضاء المختلفة إلى تلف هذه الأعضاء وقد يُسبب فشلها. يصيب هذا المرض ما يقارب الـ 200000 شخص في الولايات المتحدة الأمريكية فقط، ويصنف على أنه مرض نادر وفقاً للمعاهد الوطنية الأمريكية للصحة. في هذه المقالة، ستتعرف على أسباب وأعراض الداء النشواني، وكذلك يمكنك الإطلاع على أفضل وسائل علاجه.

ما هو الداء النشواني؟ 

الداء النشواني أو داء النشوانيات (Amyloidosis)، هو اضطراب نادر يترسب فيه بروتين محدد – شاذ (غير طبيعي) وغير قابل للتحلل أو الذوبان – في جسمك. يُعرف هذا البروتين بـ “الأميلويد” (amyloid) أو البروتين النشواني؛ لا يتوجد الأميلويد بشكل طبيعي في الجسم، كما أنه لا يأتي من النظام الغذائيّ الذي يتَّبعه الإنسان، ولكن يمكن تشكيله من عدة أنواع مختلفة من البروتين.

اللييفات-النشوانية-بيتا-اميلويد

ومع أن العديد من البروتينات المختلفة يمكن أن تؤدي إلى ترسبات الأميلويد، إلا أن القليل منها فقط هو الذي تم ربطه بمشاكل صحية كبيرة. في الوقت الحالي، تم تحديد أكثر من 30 نوعاً مختلفاً من بروتينات الأميلويد، ويتم ترتيب كل بروتين أميلويد في بنية تسمى لُيَيف (fibril). اللُيَيفات (Fibrils)، هي بروتينات منخفضة الوزن الجزيئي مشتقة من البروتينات الأولية. يمكن أن تطفو ألياف الأميلويد في بلازما الدم وتتراكم في أنسجة الجسم؛ وتُعرف هذه التراكُمات – التي لا يستطيع الجسم إزالتها بسهولة – بـ “الترسُّبات النشوانيَّة أو اللُّييفات النشوانيَّة (amyloid fibrils).

إن تراكم هذا البروتين في نُسجٍ وأعضاء مُختلفة من الجسم يؤدي إلى تداخله مع وظيفتها الطبيعية؛ وهو الأمر الذي يؤدي إلى خلل في وظيفة هذه الأعضاء. تجدر الإشارة إلى أن رواسب الأميلويد هذه (البروتينات المَعيبة) يمكن أن تتجمع في منطقة واحدة فقط من الجسم، أي تؤثر في عضو أو نسيج واحد فقط، وهو ما يُعرف بالداء النشواني الموضعي؛ أو قد تتسرب في بعض الأحيان إلى مجرى الدم وتسبب تلفاً في أماكن أخرى من الجسم، وهذا ما يسمى بالداء النشواني الجِهازيّ (ينتشر في كامل أنحاء الجسم).

في نهاية المطاف، بعض أنواع الداء النشواني قد تؤدي إلى فشل العضو ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة؛ فعلى الرغم من أن هذه الحالة نادرة، إلا أنها قد تكون خطيرة ويمكن أن تشكل تهديداً للحياة. يتم تحديد نوع الداء النشواني لديك من خلال تحديد نوع البروتين والمكان الذي تراكم أو تَرَسَّبَ فيه. في الحقيقة، يُعد التحديد النهائي والدقيق للبروتين الأساسي المُسبب للمرض أمراً بالغ الأهمية، نظراً لأن تشخيص الداء النشواني وعلاجه يمكن أن يختلف اختلافاً كبيراً اعتماداً على البروتين المسؤول.

تشمل الأعضاء التي قد تتأثر بهذا المرض كل من:

  • عضلة القلب
  • الكُلى
  • الكبد
  • الطحال
  • الجهاز العصبي
  • الجهاز الهضمي
  • المفاصل
  • الأعصاب
  • الجلد

ضع في اعتبارك أن بعض أنواع الداء النشواني تحدث مصحوبةً بأمراض أخرى، وقد تتحسن هذه الأنواع عند علاج المرض الكامن ورائها. بصفة عامة، لا يمكن الوقاية من معظم أشكال الداء النشواني؛ ومع ذلك، يمكن تدبير وإدارة الأعراض من خلال العلاج. العلاج الكيميائي المشابه للعلاج المستخدم في مكافحة السرطان هو أحد العلاجات المحتملة لهذا الداء. كما قد يقترح طبيبك بعض الأدوية لتقليل إنتاج الأميلويد والتحكم في أعراض المرض.

أسباب وأنواع الداء النشواني؟

الداء-النشوي-في-الكلى

لدى الأشخاص الأصحاء، يقوم نخاع العظم (الموجود في مركز العظام) بإنتاج خلايا الدم التي يستخدمها الجسم لـ نقل الأكسجين إلى الأنسجة، مكافحة الالتهابات، ومساعدة الدم على التجلط. أما لدى المَرْضَى بالداء النشواني، النوع خفيف السلسلة (AL) على وجه التحديد، فتُنتج خلايا الدم البيضاء المقاومة للعدوى (خلايا البلازما) – الموجودة في نخاع العظم – بروتيناً غير طبيعياً يُسمى “الأميلويد”. ينثني هذا البروتين ويتكتل، ويصعب على الجسم تكسيره.

بصورة شاملة، يحدث الداء النشواني عندما يُنتج جسمك بروتينات الأميلويد وتتراكم في أعضائك؛ تعتمد كيفية وصول الأميلويد إلى العضو على نوع الحالة التي تعاني منها، وقد يختلف سبب تطور الأميلويدات اعتماداً على نوع الداء النشواني. يمكن للداء النشواني أن يؤثر على عضو واحد فقط (موضعي)، أو قد يكون منتشراً (جِهازي) فيؤثر على العديد من أعضاء وأنظمة الجسم.

الدَّاء النشواني الموضعيّ

يحدُث عندما يترسَّب البروتين النشوانيّ (الأميلويد) في عضو واحد أو نسيج مُحدَّد؛ على سبيل المثال، قد يتراكم في الدِّماغ عند مرضى داء ألزهايمَر، حيث يُعتَقد أنَّ هذا البروتين المعيب يُمارِس دوراً كبيراً في التسبُّب بهذا المرض. بصفة عامة، يمكن للترسُّبَات النشوانية الموضعيَّة أن تتشكَّل أو تتراكم في:

  • الجلد.
  • السبيل الهضميّ (Gastrointestinal tract).
  • المسَالك الهوائيَّة.
  • المَثانة.

تشمل أنواع الداء النشواني الجِهازي كل مما يلي:

  • الداء النشواني الرئيسي أو خفيف السلسلة للغلوبولين المناعي immunoglobulin light-chain amyloidosis (AL): هو النوع الأكثر شيوعاً، والذي يحدث عندما يُنتج نقي العظم أجساماً مضادة (الغلوبولين المناعي) غير طبيعية لا يمكن تكسيرها، تسمى السلاسل الخفيفة، تتراكم في في أعضاء مثل القلب والكلى. هذا النوع مرتبط بسرطان الدم المُسمى المايلوما المتعددة. ويمكن أن يؤثر على الكُلى والقلب والكبد والأمعاء والأعصاب والجلد. وهو مرض غير وراثي (لا يمكن للشخص المصاب بهذا النوع أن ينقل المرض إلى أطفاله).
  • النشواني الثانوي Secondary amyloidosis (AA): يحدث عندما تتراكم البروتينات النشوانية كرد فعل لمرض آخر، مثل الْتِهابُ المَفْاصِلِ الروماتويدي أو مرض كرون أو التهاب القولون التقرحي. يؤثر غالباً على الكليتين، ولكنه قد يؤثر أيضاً على الجهاز الهضمي والكبد والقلب.
  • الداء النشواني العائلي أو الوراثي: وهو شكل نادر للمرض ينتقل عبر العائلات، وغالباً ما يصيب الكبد والأعصاب والقلب والكلى. ترتبط العديد من العيوب الجينية بزيادة فرصة الإصابة بمرض الأميلوئيد. على سبيل المثال، يمكن أن يكون السبب هو بروتين غير طبيعي يقوم الكبد بتصنيعه يسمى “ترانستريتين (transthyretin (TTR)).
  • الداء النشواني بيتا 2 مكروغلوبولين (beta-2 microglobulin amyloidosis (Abeta2m)): من الأمثلة عليه النشواني المرتبط بغسيل الكِلى وهو أكثر شيوعاً عند كبار السن، وكذلك الأشخاص الذين خضعوا لغسيل الكلى لمدة تتجاوز الـ 5 سنوات، ينتج هذا النوع من الداء النشواني عن ترسبات بيتا 2 ميكروغلوبولين التي تتراكم في الدم. ويمكن أن تتراكم الرواسب في العديد من الأنسجة الأخرى، ولكنها تؤثر بشكل شائع على العظام والمفاصل والأوتار.
  • النشواني من النوع البري أو الداء النشوانيّ ذو البروتين الرابط للتيروكسين الطبيعي النّمَط (wild type transthyretin): كان يسمى سابقاً بالجهازي المرتبط بالعمر (الشيخوخة)، يحدث هذا النوع عندما يكون البروتين الذي ينتجه الكبد “ترانستيرتين” (TTR) طبيعياً، ولكنه ينتج الأميلويد لأسباب غير معروفة. يستهدف القلب في أغلب الأحيان، ولكنه يمكن أن يتراكم في الأنسجة الأخرى. يحدث بشكل شائع عند كبار السن من الرجال (تزيد أعمارهم عن 70 عاماً).

ما هي عوامل الخطر للإصابة بالداء النشواني ؟

على الرغم من إمكانية إصابة أي شخص بالداء النشواني، إلا أن بعض العوامل تزيد من خطر الإصابة بالمرض، وتشمل:

  • العمر: يتم تشخيص معظم الحالات بالنوع الأكثر شيوعاً، وهو الداء النشواني خفيف السلسلة AL، في سن 50 أو أكبر.
  • الجنس: وفقاً لمايو كلينك (Mayo clinic)، يمثل الرجال ما يقرب من 70 % من حالات الداء النشواني.
  • العِرق: الأمريكيون الأفارقة أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني الوراثي من الأجناس الأخرى.
  • التاريخ العائلي: تزيد احتمالية الإصابة بهذا المرض في حال وجود إصابات سابقة مماثلة ضمن العائلة.
  • التاريخ الطبي: الإصابة بعدوى أو مرض التهابي يزيد خطر الإصابة بالنشواني الثانوي.
  • صحة الكلى: إذا تعرضت كليتك للأذية وأصبحت بحاجة إلى غسيل الكلى، فقد تكون في خطر متزايد. ضع في اعتبارك أن غسيل الكلى لا يُزيل “البروتينات الكبيرة” من الدم بنفس فعالية الكُلى بوضعها الطبيعي.

ما هي أعراض الداء النشواني؟

ضيق-النفس-أعراض-الداء-النشواني

قد لا يتسبب الداء النشواني في ظهور أية أعراض في مراحله المبكرة. وفي أغلب الأحيان، لا ينتبه الكثير من الأشخاص للداء النشواني لأن مؤشراته وأعراضه قد تشبه مؤشرات أمراض أخرى أكثر شيوعاً.

بشكل عام، تختلف الأعراض بحسب العضو أو الأعضاء المصابة:

  • في حال إصابة القلب: قد يعاني المريض من ضيق في التنفس، معدل ضربات القلب السريع أو البطيء أو غير المنتظم، ألم في الصدر، وانخفاض ضغط الدم الذي قد يُسبب الدَوخَة أو الدوار.
  • إذا تأثرت الكلية بهذا المرض: قد يحدث تورم في الساقين بسبب تراكم السوائل (الوذمة)، أو البول الرغوي نتيجة البروتين الزائد.
  • إصابة الكبد: قد تتسبب بألم وتورم في الجزء العلوي من البطن.
  • إصابة الجهاز الهضمي: غثيان، إسهال أو إمساك، فقدان الشهية والوزن، الشعور بالامتلاء بعد الأكل مباشرة.
  • الأعصاب: ألم وتنميل ووخز في اليدين والقدمين والساقين، دوار عند الوقوف (تَرَنُّح)، وعدم القدرة على الإحساس بالبرودة أو الحرارة.

أما الأعراض العامة التي يمكن أن تحدث فتشمل كل مما يلي:

  • إعياء
  • ضعف
  • كدمات حول العين أو على الجلد
  • فقدان الوزن غير المبرر
  • تورم اللسان أو تضخمه إلى الحد الذي يبدو في بعض الأحيان متموجاً عند حافته
  • ألم في المفاصل
  • متلازمة النفق الرسغي، أو التنميل والوخز في اليدين والإبهام.

كيف يتم التشخيص؟

من المهم أن تخبر طبيبك بما تعاني منه من أعراض بشكل مفصل وبقدر ما تستطيع، وذلك لأن أعراض الداء النشواني يمكن أن تكون مشابهة لأعراض الحالات الأخرى؛ تجدر الإشارة هنا إلى أن التشخيص الخاطئ هو أمر شائع في حالة هذا المرض. وبعد السؤال عن الأعراض والتاريخ الطبي، يقوم الطبيب بطلب مجموعة من الاختبارات لتأكيد التشخيص. وقد تشمل الاختبارات المطلوبة كل مما يلي:

  • الخزعة: تتضمن أخذ عينة صغيرة من الأنسجة للتحقق من ترسبات الأميلوئيد، وعادةً ما يتم أخذ عينة من وسادة دهنية تحت الجلد في البطن أو من أحد الأعضاء.
  • خزعة نقي العظم: للتحقق من وجود رواسب أميلوئيد، وعادةً ما يتم أخذ هذه الخزعة من نقي العظم لأحد عظام الحوض.
  • اختبارات الدم والبول: يمكن أن تساعد اختبارات البول والدم المختلفة في تحديد الأعضاء المصابة. على سبيل المثال، قد تشير اختبارات البول إلى تأذي الكلى، في حين أن اختبارات الدم قد تكشف مشاكل القلب. يمكن أن تتحقق اختبارات الدم أيضاً من وظائف الغدة الدرقية والكبد.

وعند تأكيد تشخيص الإصابة بالنشواني، يتم تحديد نوعه من خلال اختبارات أكثر نوعية مثل: التلوين الكيميائي المناعي (immunochemical staining) والرحلان الكهربي للبروتين (protein electrophoresis).

علاج الداء النشواني

يعتبر هذا المرض غير قابل للشفاء، ويهدف العلاج إلى إبطاء إنتاج بروتين الأميلوئيد وتقليل الأعراض وتحسين نوعية حياة المريض. يعتمد العلاج بشكل أساسي على شدة الأعراض ونوع الداء النشواني. تشمل العلاجات الممكنة لتقليل تطور بروتين الأميلوئيد كل مما يلي:

  • العلاج الكيميائي: استخدام العديد من الأدوية لقتل خلايا الدم غير الطبيعية التي تساعد في تشكل الأميلوئيد. يمكن أن تكون أدوية المايلوما، وهو سرطان خلايا البلازما، خياراً في بعض الأحيان. ومن الأمثلة على ذلك، دواء ميلفالان (melphalan)، ودواء سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).
  • زرع الخلايا الجذعية: في بعض الحالات، قد يُوصى بهذا النوع من المعالجة بعد العلاج الكيميائي، فبعد تدمير الخلايا غير الطبيعية التي تُنتج الأميلوئيد بالعلاج الكيميائي، يمكن أن تساعد عمليات زرع الخلايا الجذعية في تطوير نقي عظام سليم. تعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية عملية معقدة، وليس كل شخص مصاب بالداء النشواني مؤهل لذلك.
  • أدوية مثل ديفلونيسال (diflunisal) وتافاميديس (tafamidis): تستخدم في حالة الدَّاء النَّشواني من النوع البري (النَّاجم عن ترسُّبات البروتين الرَّابط للتيروكسين)، حيث يمكنها أن تُثبِّط البروتين الطافر الرابط للتيروكسين بمعنى أنها تمنعه من تشكيل لُيَيفات نشوانيَّة (amyloid fibrils)، وبالتالي فهي تُؤدِّي إلى إبطاء استفحال المرض.
  • السيطرة على الأمراض الكامنة: غالباً ما يشمل علاج الأشخاص المصابين بالداء النشواني الثانوي السيطرة على المرض المرافق الذي أدى إلى تراكم الأميلوئيد. وبمجرد أن يتم علاج الحالة الأساسية، مثل الْتِهابُ المَفْاصِلِ الروماتويدي (rheumatoid arthritis)، قد تخف أعراض الداء النشواني.
  • العلاجات الداعمة: قد يحتاج المريض أيضاً إلى علاج مضاعفات المرض أو إجراء تغييرات في نمط نظامه الغذائي أو نمط حياته لتسهيل تدبير المرض وأعراضه. يشمل العلاج الداعم مجموعة متنوعة من الأدوية والعلاجات، بما في ذلك: أدوية للسيطرة على قصور القلب، مميعات الدم لمنع تجلط الدم، أدوية ضغط الدم. وأيضاً، غسيل الكلى لعلاج أذية الكلى، والدعم الغذائي والتوجيه لمن يعانون من مشاكل في الجهاز الهضمي.

المضاعفات

بصفة عامة، تشمل المضاعفات المحتملة لهذا المرض كل مما يلي:

  • فشل الكلى: غالباً ما يؤثر الداء النشواني على الكلى،وعندما تكون الكلى غير قادرة على إزالة النفايات بشكل فعال، فقد يؤدي ذلك إلى تلف الكلى أو الفشل الكلوي.
  • فشل القلب: قد يؤثر تراكم الأميلوئيد سلباً على وظائف القلب. حيث يمكن أن يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب وعدم قدرة القلب على الضخ بكفاءة، وبالتالي يحدث ضيق التنفس وانخفاض ضغط الدم. في النهاية، يمكن أن يصاب المريض بقصور القلب.
  • مضاعفات الجهاز العصبي: عندما يتراكم الأميلويد في الأعصاب ويتلفها، قد تشعر بأحاسيس مثل التنميل أو الوخز في أصابعك وأصابع قدميك. وقد لا يعمل الجهاز العصبي كما ينبغي، مما قد يؤدي إلى الدوار والخدر ومشاكل في الجهاز الهضمي وآلام في المفاصل.

الخلاصة

الداء النشواني غير قابل للشفاء تماماً، ولكن يمكنك التحكم به والتحكم في مستويات الأميلويد من خلال العلاج. غالباً ما تعتمد نتيجة المرض على الأعضاء المعنية (المصابة). قد يؤدي علاج الداء النشواني إلى إبطاء ترسب لويحات الأميلوئيد وبالتالي إبطاء تطور المرض. تساعد العديد من خيارات العلاج الأشخاص المصابين على تدبير أعراضهم. تحدث إلى طبيبك حول خيارات العلاج الخاصة بك، واعمل معه إذا وجدت أن خطة العلاج الحالية لا تؤتي ثمارها.

مصدر What Is Amyloidosis and How Is It Treated? Amyloidosis What is amyloidosis?
اترك تعليقا

he is so muscular and his dick is stiff.http://you-jizz-videos.com sexy and petite rebel lynn the dog walker gets fucked by bruce.