داء بهجت

Behcet’s Disease

0

يُعد داء بهجت، المعروف أيضاً باسم متلازمة بهجت (Behcet’s Disease)، اضطراباً نادراً وهو حالة التهابية مُزمنة (طويلة الأمد) تُسبب التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم. تمت تسمية هذا المرض نسبةً لاسم مكتشفه الطبيب التركي خلوصي بهجت في جامعة اسطنبول في عام 1937. ويبدو أن المرض ينطوي على استجابة مناعية ذاتية ناتجة عن التعرض لعامل مُعدي. ويمكن أن يؤدي هذا المرض إلى العديد من العلامات والأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة في البداية. ومن الممكن أن تشمل تقرحات الفم والتهاب العين والطفح الجلدي وآفات وتقرحات الأعضاء التناسلية والتهاب المفاصل، والتهاب الأمعاء والدماغ والنخاع الشوكي.

ما هي أهم أعراض وعلامات داء بهجت؟

يعتبر داء بهجت فريداً من نوعه فهو يصيب الأوعية الدموية بدءاً من الشرايين الصغيرة إلى الشرايين الكبيرة، حتى الأوردة أيضاً. وبسبب تنوع الأوعية الدموية التي يؤثر عليها، تظهر الأعراض في مناطق مختلفة من الجسم. ومع ذلك، هناك بعض الأعضاء التي تتأثر بالمرض أكثر من غيرها مثل العين والفم والجلد.

1- إصابة العين في داء بهجت

قد يسبب هذا المرض إما التهاب القزحية الأمامي (التهاب في الجزء الأمامي من العين) أو التهاب القزحية الخلفي (التهاب في الجزء الخلفي من العين)، وأحياناً قد يسبب كلاهما في نفس الوقت. ينتج عن التهاب القزحية الأمامي ألم أو رؤية ضبابية أو حساسية للضوء أو تمزق أو احمرار في العين. أما التهاب القزحية الخلفي فقد يكون أكثر خطورة وتهديد للرؤية لأنه غالباً ما يُلحق الضرر بجزء حاسم من العين وهو الشبكية، بدون أن تظهر أي أعراض واضحة.

2- إصابة الفم

تقرحات-اللسان

يسبب داء بهجت تقرحات مؤلمة في الفم تسمى “القرحة القلاعية”. وهي تشبه إلى حد كبير القرحات التي تحدث نتيجة التعرض لرضوض طفيفة. ومع ذلك، في داء بهجت، تكون الآفات أكثر عدداً، وغالباً ما تكون أكبر وأكثر إيلاماً. ويمكن العثور على القرح القلاعية على الشفاه واللسان وداخل الخد. قد تحدث القرحات القلاعية منفردة أو في مجموعات، ولكنها تحدث تقريباً عند جميع المرضى المصابين بهذا الداء.

3- البشرة

يظهر طفح وبثور في الجلد تشبه حب الشباب، يمكن أن تحدث في أي مكان تقريباً من الجسم. ويسمى هذا الطفح الجلدي أحياناً “التهاب الجريبات”. كما تظهر أحياناً آفات جلدية تسمى عقيدات حمامية، وهي عقيدات حمراء مؤلمة تحدث عادة على الساقين والكاحلين ولكنها تظهر أحياناً على الوجه أو الرقبة أو الذراعين. على عكس العقدة الحمامية المرتبطة بالأمراض الأخرى (التي تلتئم بدون ندوب)، تتقرح آفات مرض بهجت كثيراً.

4- إصابة الأعضاء الأخرى في داء بهجت

  • الرئتين: تمدد الأوعية الدموية (تمدد جدران الأوعية الدموية) الناجم عن التهاب الشرايين في الرئة، وقد يؤدي تمزقها إلى نزيف رئوي هائل.
  • المفاصل: قد يسبب داء بهجت الإصابة بالتهاب المفاصل أو “آلام المفاصل” (ألم في المفاصل غير مصحوب بانتفاخ في المفاصل).
  • الدماغ: تعد إصابة الجهاز العصبي المركزي من أخطر مظاهر مرض بهجت. فقد يؤثر هذا المرض على “المادة البيضاء” في الدماغ وجذع الدماغ، كما قد يؤدي إلى الصداع والارتباك والسكتات الدماغية وتغيرات في شخصية المصاب وفي حالات نادرة قد يسبب الخرف. قد يؤثر داء بهجت أيضاً على الطبقات الواقية حول الدماغ (السحايا)، مما يؤدي إلى التهاب السحايا. ونظراً لأن التهاب السحايا في داء بهجت لا يرتبط بأي عدوى معروفة، غالباً ما يشار إليه باسم التهاب السحايا “العقيم”.
  • الأعضاء التناسلية: عند الذكر، قد تحدث تقرحات تناسلية مؤلمة تتشكل على كيس الصفن، تشبه تقرحات الفم، ولكنها أعمق. عند الأنثى، تحدث تقرحات تناسلية مؤلمة تتطور على الفرج.
  • الجهاز الهضمي: قد تحدث تقرحات في أي مكان ضمن الجهاز الهضمي من الفم إلى فتحة الشرج؛ الدقاق (ileum) والمصران الأعور (cecum) من أكثر الأماكن شيوعاً. وقد يكون من الصعب التمييز بين إصابة الجهاز الهضمي بداء بهجت وأمراض التهاب الأمعاء (مثل داء كرون).

ما الذي يسبب داء بهجت؟

لا يزال العلماء غير متأكدين تماماً من أسباب هذا المرض. قد يكون اضطراباً في المناعة الذاتية، مما يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة كاستجابة التهابية. في الحقيقة، لقد تم تحديد بعض أنماط المورثات مثل (HLA-B5 أو HLA-B51) لدى مرضى بهجت، ومن المحتمل أن تكون هذه المورثات هي المسؤولة عن هذا المرض. ولكن تجدر الإشارة أيضاً إلى أن بعض الأشخاص قد يمتلكون نفس تلك المورثات دون أن يصابوا بمرض بهجت.

في الوقت نفسه، يدرس الباحثون جينات أخرى مرتبطة بوظيفة المناعة ويعتقدون أن العدوى (سواء كانت بكتيرية أو فيروسية) قد تلعب دوراً في تحفيز المرض لدى بعض الأشخاص الذين لديهم علامات وراثية تجعلهم عرضة للإصابة. العوامل الوراثية والبيئية كلاهما من العوامل المحتملة في تطور المرض.

من هم المعرضون لخطر الإصابة بداء بهجت؟

وفقاً لموقع كليفلاند كلينك، هناك بعض الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من غيرهم، يعتمد ذلك على:

  • الموقع الجغرافي: تعد متلازمة بهجت نادرة جداً في الولايات المتحدة، وهي أكثر شيوعاً في الشرق الأوسط وآسيا.
  • العمر: على الرغم من أنه يمكن أن تصاب به في أي عمر، لكنه يظهر عادةً عندما تكون في العشرينات أو الثلاثينيات من العمر.
  • الوراثة: أولئك الذين لديهم جينات معينة مثل وجود مستضدات الكريات البيضاء HLA-B5 أو HLA-B51.
  • الجنس: الرجال هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من النساء.

التشخيص

التهاب-العين

يمكن أن يكون التشخيص صعباً، نظراً لوجود العديد من الأعراض المشابهة للعديد من الحالات الأخرى، بما في ذلك داء كرون والذئبة والتهاب المفاصل. قد يرغب طبيبك في إجراء فحص دم لك لاستبعاد الحالات الأخرى. قد يستغرق الأمر شهوراً لتتأكد من أنك مصاب بمتلازمة بهجت. سيقوم الأطباء بفحص تاريخك الطبي وإجراء فحص بدني والبحث عن مجموعة من الأعراض. قد يتم تشخيص إصابتك بداء بهجت إذا كنت تعاني من تقرحات الفم ثلاث مرات على الأقل في السنة، وكان لديك على الأقل عرضان من هذه الأعراض:

  • تقرحات على الأعضاء التناسلية.
  • تورم في العينين مع فقدان البصر.
  • تقرحات الجلد.
  • اختبار باثرجي الإيجابي (Pathergy test): سيقوم طبيبك بوخز الجلد بإبرة صغيرة، إذا تشكلت نتوء في هذا المكان بعد يوم أو يومين، فهذا دليل على احتمال إصابتك بداء بهجت. حيث يشير تشكل النتوءات أو العقيدات بشكل سريع إلى رد فعل مفرط من قبل جهاز المناعة لديك لإصابة صغيرة.

كيف يتم علاج داء بهجت؟

على الرغم من عدم وجود علاج معروف حالياً لهذا المرض، إلا أن هناك بعض الأدوية المختلفة التي يمكن استخدامها للمساعدة في تدبير الأعراض مثل:

  • الستيروئيدات القشرية: مثل بريدنيزون (prednisone)، هي العلاج الرئيسي لهذا المرض. حيث تعمل هذه الأدوية على تثبيط كل من الالتهاب والوظيفة المناعية.
  • الكولشسين (Colchicine): يمكن أن يساعد هذا الدواء في علاج تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية وربما آلام المفاصل.
  • الأدوية الأخرى المُثبطة للمناعة مثل سيكلوسبورين (cyclosporine)، ميثوتركسيت (methotrexate)، سيكلوفوسفاميد (cyclophosphamide)، آزاثيوبرين (azathioprine).
  • المستحضرات الحيوية مثل مضادات TNF (عامل نخر الورم)، وإنفليكسيماب (infliximab) وإيتانيرسيبت (etanercept) وغيرها، مثل توسيليزوماب (Tocilizumab) في الحالات الأكثر خطورة. نظراً لأن هذه الأدوية مثبطة للمناعة، فإنها يمكن أن تجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى الأخرى.
  • أبريميلاست (Apremilast): وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم، تم اعتماده لعلاج تقرحات الفم لدى مرضى بهجت.
  • اعتماداً على شدة حالتك، قد يقترح طبيبك أيضاً استخدام بعض قطرات العين وغسول الفم ومراهم الجلد للسيطرة على هذا المرض وأعراضه، قبل أن يقرر استخدام الدواء.

هل توجد طرق للتعايش مع داء بهجت؟

في الواقع، يعتبر كل من الراحة والنشاط آليات تأقلم مفيدة. إن نظام التمرين المتسق سيجعل جسمك يشعر بالتحسن، وبالتالي يخفف الألم في مفاصلك والمناطق الأخرى المصابة من الجسم. بدلاً من ذلك، فإن تخصيص بعض الوقت للراحة عندما تبدأ في الشعور بألم شديد سيحسن مزاجك العام ويقلل من تأثير بعض الأعراض.

هناك طريقة أخرى للتأقلم وهي من خلال التجربة المشتركة والمجتمع، يعني ذلك العثور على مرضى آخرين بداء بهجت لمشاركتهم تجربتهم مع هذا المرض. قد يكون هذا صعباً في بعض الأحيان، نظراً لندرة هذا المرض، ولكن يمكن لطبيبك مساعدتك في العثور على آخرين قد يكون لديهم نفس التجربة.

الخلاصة

يعتبر داء بهجت حالة مزمنة تستمر مدى الحياة، ولكن يمكن لمعظم المصابين بالمرض أن يعيشوا حياة كاملة ومنتجة، يمكن للأدوية أن تخفف الألم وتتحكم في الأعراض وقد تساعد في تقليل تواتر وشدة النوبات.

مصدر Behcet Disease Behcet Disease Behcet Disease
اترك تعليقا