التليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو مرض تدريجي (يزداد سوءاً بمرور الوقت). وهو من أمراض الرئة الخلالية، أي يشمل بشكل أساسي النسيج الخلالي، ولا يؤثر بشكل مباشر على الممرات الهوائية أو الأوعية الدموية. التليف الرئوي يعني حدوث تندب في الرئتين، حيث يتم استبدال أنسجة الرئة الطبيعية بنسيج رئوي أكثر ندوباً مما يجعل من الصعب التنفس وتوصيل الأكسجين المطلوب إلى الجسم.

ويؤدي انخفاض مستويات الأكسجين (وتيبس النسيج الندبي نفسه) إلى الشعور بضيق في التنفس، خاصة عند المشي وممارسة الرياضة. قد يكون التندب المرتبط بالتليف الرئوي ناتجاً عن عدة عوامل؛ ولكن في معظم الحالات، لا يستطيع الأطباء تحديد السبب بدقة، وعندها تسمى الحالة بالتليف الرئوي مجهول السبب.

ما الذي يُسبب التليف الرئوي مجهول السبب؟

تنجم بعض حالات التليف الرئوي عن العدوى والأدوية والتعرض البيئي (غبار السيليكا، ألياف الأسبستوس، الغبار المعدني الصلب، غبار الفحم، غبار الحبوب). إذا لم يتمكن الأطباء من العثور على سبب للتليف، فسيتم تصنيف المرض على أنه مجهول السبب.

وقد تجعلك بعض العوامل أكثر عرضة للإصابة بـ IPF، مثل:

• العمر: وفقاً لـموقع MedlinePlus فإنّ معظم المرضى الذين تم تشخيصهم بالتليف الرئوي مجهول السبب هم فوق سن الخمسين.
• استنشاق الغبار الخشبي أو المعدني في العمل أو المنزل.
• الجنس: 75٪ من الذين تم تشخيص إصابتهم بـالتليف الرئوي مجهول السبب هم من الرجال.
• الوراثة: 20٪ من الأشخاص الذين لديهم IPF لديهم أحد أفراد الأسرة مصاب بمرض رئوي مماثل.
• الإصابة بارتجاع المريء أو القلس المعدي المريئي.
• تدخين السجائر، أيضاً قد يكون له دور في حدوث التليف الرئوي.

ما هي أعراض التليف الرئوي مجهول السبب؟

يمكن أن تصاب بالمرض لفترة طويلة دون أن تلاحظ أي أعراض. بعد سنوات عديدة، يزداد التندب في رئتيك سوءاً، وقد تظهر بعض الأعراض لديك وخاصةً:

• ألم أو ضيق في الصدر.
• ضيق في التنفس.
• سعال جاف ومُزمن.
• ضعف و إعياء.
• ضعف شهية و فقدان الوزن.
• تغيير شكل الأصابع (تعجر الأصابع).

ما هي مضاعفات IPF؟

تكمن خطورة الإصابة بالتليف الرئوي في إمكانية حدوث بعض المضاعفات الخطيرة، بما في ذلك:

• سكتة قلبية.
• التهاب رئوي.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
• الانسداد الرئوي (جلطة دموية في الرئتين).

يمكن أن تزداد الأعراض الحالية سوءاً بشكل مفاجئ بعد الإصابة بعدوى أو قصور في القلب أو انسداد رئوي. في النهاية، قد لا تتمكن رئتيك من امتصاص الأكسجين الكافي لتزويد جسمك بالكمية التي يحتاجها. ولسوء الحظ، فإن التليف الرئوي يعتبر مرض قاتل. فقد يؤدي تصلب أنسجة الرئة إلى فشل في الجهاز التنفسي أو فشل عضلة القلب أو حالة أخرى تهدد الحياة.

كيف يتم تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب؟

نظراً لأن علامات وأعراض IPF تتطور ببطء بمرور الوقت، فمن الصعب على الأطباء تشخيصها على الفور. قد يواجه الأطباء صعوبة في معرفة الفرق بين التليف الرئوي مجهول السبب وأمراض الرئة الأخرى خلال مراحلها المبكرة. وسيطرح عليك طبيبك بعض الأسئلة مثل:

• منذ متى وأنت تشعر بتلك الأعراض؟
• إذا ما كنت مدخناً أم لا؟
• هل تستخدم مواد كيميائية في عملك أو منزلك؟ ما نوعها؟
• إذا ما تم تشخيص أي فرد في عائلتك بـالتليف الرئوي؟
• هل لديك أي حالات طبية أخرى؟
• هل تم إخبارك من قبل أنك مصاب بفيروس إبشتاين بار أو الأنفلونزا-أ أو التهاب الكبد C أو فيروس نقص المناعة البشرية؟

كما يمكن استخدام العديد من الاختبارات لتأكيد الإصابة بالتليف الرئوي واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. وتشمل الاختبارات المستخدمة لتشخيص IPF ما يلي:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية.
• اختبارات وظائف الرئة.
• فحص التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة.
• اختبار الجهد (تمشي على جهاز المشي أو تركب دراجة ثابتة بينما يفحص شخص ما مستويات الأكسجين في دمك من خلال مسبار على طرف إصبعك أو جبهتك).
• خزعة الرئة.
• قياس النبض واختبارات غازات الدم الشرياني: لقياس كمية الأكسجين في دمك.

علاج التليف الرئوي مجهول السبب

إنّ العلاجات المستخدمة في التليف الرئوي مجهول السبب لن تعالج المرض، لكنها قد تسهل عليك التنفس وتوقف التقدم السريع للمرض. وتشمل العلاجات:

• الأدوية: مثل نينتدانيب (nintedanib) وبيرفينيدون (pirfenidone)، هذه العلاجات يمكن أن تبطئ تندب الرئة وتليفها.
• الستيروئيدات القشرية: تخفف الكورتيكوستيرويدات من التهاب الرئة لدى بعض الأشخاص.
• العلاج بالأوكسجين: من خلال قناع أو شوكات تدخل في أنفك. إنه يعزز الأكسجين في دمك بحيث يكون لديك ضيق أقل في التنفس، ويمكن أن تكون أكثر نشاطاً. يحتاج بعض المصابين بمرض التليف الرئوي الأوكسجين عند النوم أو ممارسة الرياضة فقط. بينما يحتاجه الآخرون على مدار 24 ساعة في اليوم.
• إعادة التأهيل الرئوي: يشمل ذلك تمارين ونصائح لمساعدتك على التنفس بسهولة أكبر، يمكنك زيارة المستشفى للحصول على برنامج إعادة التأهيل أو القيام به في المنزل.
• تدابير الرعاية الذاتية: كالإقلاع عن التدخين وتناول الطعام الصحي وممارسة الرياضة بانتظام.
• زرع الرئة: في حالات قليلة، على الرغم من ندرة وصعوبة الحصول على رئة من متبرع.

التعايش مع التليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي مجهول السبب مرض خطير، سيكون له تأثير كبير على حياتك. للبقاء بصحة جيدة قدر الإمكان، اتبع خطة العلاج الخاصة بك، واستشر طبيبك بانتظام للتأكد من أن علاجك فعال. بعض التغييرات التي يمكن أن تساعدك:

• تناول طعام صحي: النظام الغذائي الجيد المكون من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة ومنتجات الألبان قليلة الدسم أو الخالية من الدهون والبروتينات الخالية من الدهون مفيد لجسمك بشكل عام. كما أن تناول وجبات صغيرة في كثير من الأحيان يمنح رئتيك مساحة أكبر للتنفس.
•  تجنب التدخين تماماً.
• جاول أن تجعل المشي أو ركوب الدراجة الهوائية من عاداتك اليومية، يمكن أن يقوي ذلك رئتيك ويقلل من التوتر. إذا كان التنفس صعباً، فاسأل طبيبك عن استخدام الأكسجين أثناء التدريبات.
• مراقبة الأكسجين للحفاظ على تشبع الأكسجين في النطاق الأمثل.
• احصل على لقاح الأنفلونزا: يمكن أن تحميك اللقاحات من الإصابة بالعدوات مثل الأنفلونزا أو الالتهاب الرئوي، والتي يمكن أن تضر رئتيك. وحاول الابتعاد عن الأشخاص المصابين بنزلات البرد.
• ابحث عن طرق للاسترخاء: الأشياء البسيطة التي تستمتع بها هي طرق رائعة لمحاربة التوتر، جرب القراءة أو الرسم أو التأمل.

الخلاصة

التليف الرئوي مجهول السبب مرض يزداد سوءاً بمرور الوقت، على الرغم من أن السرعة التي يحدث بها متغيرة للغاية. يستجيب بعض الأشخاص بشكل جيد للعلاج، بينما قد يتفاقم وضع البعض بسرعة أو يجدون ضيق التنفس منهكاً. ويمكن أن تحدث مشاكل أخرى أيضاً في بعض الأحيان، بما في ذلك التهابات الصدر وارتفاع الضغط الرئوي وفشل القلب.

من الصعب للغاية التنبؤ بمدة بقاء الشخص المصاب بالـتليف الرئوي على قيد الحياة في وقت التشخيص. إذا كنت تعاني من أعراض التليف الرئوي، فمن المهم أن تستمر في البحث عن طرق للاعتناء بنفسك. لا يمكن للعلاج أن يوقف المرض، ولكن لا يزال بإمكانك تحسين حياتك اليومية. كلما تم تشخيص حالتك بشكل أسرع، كلما أمكن بدء العلاج مبكراً، وبالتالي يمكن منع المضاعفات وتفاقم الأعراض.