متلازمة شوغرن

متلازمة شوغرن (Sjögren’s Syndrome) هي اضطراب مزمن في جهاز المناعة، وهي أحد أمراض المناعة الذاتية، مما يعني أن الأنسجة والخلايا السليمة تتعرض لهجوم خاطئ من قبل الجهاز المناعي. يحدث ذلك عندما تهاجم خلايا الدم البيضاء الغدد اللعابية والغدد الدمعية والأنسجة الأخرى خارِجِيُّة الإِفْراز، مما يؤدي إلى انخفاض إفراز كل من الدموع واللعاب، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى جفاف الفم والعينين والجلد والأنف والجهاز التنفسي العلوي والمهبل.

عادةً ما يتم تشخيص هذه المتلازمة على أنها إما أولية أو ثانوية. في داء شوغرن الأولي، لا وجود لمرض مناعي ذاتي آخر. ولكن شوغرن الثانوي (secondary Sjögren syndrome) قد يحدث بالتزامن مع حالة أخرى، حيث يُعاني بعضُ المرضى المصابين بهذه المتلازمة من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، بما في ذلك التهاب المفاصل الروماتوئيدي (rheumatoid arthritis) والذئبة الحمامية الجهازية (systemic lupus erythematosus) والتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (primary biliary cholangitis). الأعراض متشابهة وكلا الحالتين يمكن أن يكون شديداً. ولكن يميل النوع الأولي إلى أن يكون أكثر عدوانية ويمكن أن يسبب جفافاً أكثر من النوع الثانوي. ويتلقى المرضى المُصابون بمتلازمة شوغرن الثانوية علاجاً إضافياً لتدبير المرض الآخر.

حقائق سريعة عن متلازمة شوغرن

1. متلازمة شوغرن هي اضطراب مناعي ذاتي يؤثر بشكل أساسي على الغدد اللعابية والدمعية المسؤولة عن ترطيب العينين والفم عن طريق اللعاب والدموع، وحوالي 90% من المصابين هم من النساء.
2. سميت هذه المتلازمة على اسم أول من وصفها طبيب العيون السويدي الدكتور هنريك شوغرن (Henrik Sjögren).
3. يمكن أن يسبب هذا المرض أيضاً تسوس الأسنان، وتكرار مرض القلاع الفموي، والسعال الجاف المستمر.
4. يؤثر مرض شوغرن على العديد من أجهزة الجسم وقد يكون من الصعب تشخيصه، ومع ذلك يمكن أن تساعد اختبارات الدم واختبارات قياس كمية الدمع وقياس معدل تدفق اللعاب في تحديد الحالة. كما قد تكون خزعة الشفة السفلية مهمة في التشخيص، خاصة إذا كانت الأضداد الذاتية المميزة SSA (Ro) و SSB (La) سلبية، الأمر الذي يحدث في حوالي 30٪ من الحالات الإيجابية للخزعة.
5. يمكن أن تساعد قطرات العين الموصوفة والدموع الاصطناعية في تخفيف جفاف العين.
6. قد تساعد بعض الأدوية الأخرى في تحفيز تدفق اللعاب، ويمكن أن يساعد مضغ العلكة الخالية من السكر في ترطيب الفم، وهناك العديد من بدائل اللعاب المتاحة للتجربة.

أعراض متلازمة شوغرن

يمكن أن تختلف الأعراض من شخص لآخر، قد يكون لديك عَرَض واحد أو اثنان فقط، أو قد يكون لديك الكثير. وأكثر الأعراض المرتبطة بهذا المرض شيوعاً هي عدم القدرة على ترطيب العيون وجفاف الفم، متبوعاً بآلام المفاصل (التهاب المفاصل/ألم المفاصل). كما قد تعاني النساء المصابات أيضاً من جفاف المهبل.

ويمكن أن تشمل الأعراض الأخرى كل مما يلي:

• تسوس الأسنان وفقدانها في نهاية المطاف.
• جفاف الفم المستمر.
• السعال الجاف المستمر.
• مشاكل في المضغ والبلع.
• صوت أجش.
• صعوبة الكلام.
• تورم الغدد اللعابية.
• تكرار مرض القلاع الفموي وهو عدوى فطرية في الفم.

ما هي علامات وأعراض مرض شوغرن المرتبطة بجفاف العين؟

تحديداً، تتضمن الأعراض المرتبطة بجفاف العين كل مما يلي:

• إحساس في إحدى العينين – أو كلتيهما – مشابه للتهيج الناجم عن دخول مادة غريبة، مثل الرمل أو الحصى.
• عيون متعبة وثقيلة المظهر.
• إحساس بالحكة.
• شعور مستمر بتهيج العين.
• العيون الجافة المستمرة.
• رهاب الضوء، أو الحساسية للضوء.
• إحساس باللذع أو الحرقة في العين.
• انتفاخ الجفنين.
• عدم وضوح الرؤية.

كما تجدر الإشارة إلى بعض العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الأعراض مثل: التدخين والسفر الجوي والمراوح العلوية والبيئات المكيفة أو العاصفة.

ما هي أعراض شوغرن المرتبطة بأجهزة الجسم الأخرى؟

في بعض الحالات يهاجم الجهاز المناعي للمريض أجزاء أخرى من الجسم، مما يتسبب في ظهور العلامات والأعراض التالية:

• التعب العام.
• آلام العضلات.
• التهاب المفاصل وكذلك التيبس والألم.
• تورم في الغدد اللعابية بين الفك والأذنين.
• اعتلال الأعصاب المحيطية، أو تنميل وألم عرضي في الذراعين أو الساقين.
• الاعتلال العصبي الليفي الصغير، والذي يمكن تشخيصه عن طريق خزعة الجلد.
• أمراض الرئة (التهاب القصيبات، مرض الرئة الخلالي، مرض الرئة الكيسي).
• ظاهرة رينو، حيث تشعر بالألم والبرد والخدر في اليدين.
• التهاب الأوعية الدموية.

أسباب متلازمة شوغرن

تنتج متلازمة شوغرن عن مهاجمة خلايا الدم البيضاء – عن طريق الخطأ – للغدد المُنتجة للرطوبة (الغدد التي تفرز الدموع واللعاب)، ولا تزال الأسباب مجهولة إلى حد كبير. أشارت الدراسات إلى أن العدوى الفيروسية أو البكتيرية قد تحفز المرض، ولكن السبب الأساسي قد يكون وراثي أو بيئي في المقام الأول. بمعنى آخر، من المحتمل أن يرث الشخص الذي يصاب بمتلازمة شوغرن الخطر من أحد الوالدين أو كليهما، ثم يتعرض لنوع من المحفزات البيئية (مثل العدوى الفيروسية). على سبيل المثال، قد تغير أو تحرض “عدوى فيروسية ما” الجهاز المناعي وتسبب مشاكل مناعية في وقت لاحق، مثل الإصابة بالتهاب الكبد الوبائي (C) أو فيروس إبشتاين بار (EBV)، وفي حال وجود أرضية أو عامل وراثي لداء شوغرن فإنها قد تحرض المرض.

وبالنظر إلى أن غالبية الأشخاص الذين يصابون بداء شوغرن هم من الإناث، فإن إحدى النظريات تقول أن هرمون الإستروجين وهو هرمون أنثوي، يلعب دوراً مهماً في الإصابة بهذا المرض. ومع ذلك لا تزال الآلية غير مفهومة تماماً. استندت هذه النظرية إلى أن فترة انقطاع الطمث هي أكثر الأوقات شيوعاً لتشخيص هذا المرض، وإلى أن بعض الدراسات تفترض أن هرمون الإستروجين يحمي من داء شوغرن؛ فخلصت إلى نتيجة مفادها أن انخفاض مستويات هذا الهرمون قد يغير وظيفة المناعة ويؤدي إلى حدوث الحالة. ولا زال البحث مستمراً حتى تاريخ كتابة هذا المقال لمعرفة ما إذا كان هرمون الإستروجين مرتبطاً بهذه الحالة أم لا.

عوامل الخطورة

من أهم العوامل التي قد تزيد احتمال الإصابة بهذا المرض:

1. العمر: يؤثر داء شوغرن عادةً على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عاماً، ولكن يمكن أن يصاب به أيضاً البالغين الأصغر سناً والأطفال.
2. الجنس: تزيد احتمالية إصابة النساء بمتلازمة شوغرن بعشرة أضعاف مقارنة بالرجال؛ وبشكل خاص، بعد سن اليأس.
3. اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى: يعاني ما يقارب من نصف الأشخاص المصابين بهذا المرض من حالة مناعة ذاتية أخرى، مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتوئيدي.
4. العامل الوراثي: يبدو أن وجود تاريخ عائلي للإصابة بهذه الحالة يزيد من خطر الإصابة بالمتلازمة.

كيف يتم تشخيص متلازمة شوغرن؟

نظراً لأن علامات وأعراض شوغرن تشبه بعض الحالات الصحية الأخرى، فقد يكون من الصعب أحياناً تشخيصها. قد يقوم المريض بمراجعة العديد من الأطباء، ربما طبيب أسنان لجفاف الفم وتسوس الأسنان، وطبيب عيون لجفاف العيون، وأخصائي أمراض الرئة لضيق التنفس والسعال المزمن، وقد تقوم المصابات من النساء بمراجعة أخصائي الأمراض النساىية بسبب جفاف المهبل. كما يمكن أن تسبب بعض الأدوية أيضاً أعراضاً مشابهة لتلك الموجودة في شوغرن.

وفي الواقع، ليس هناك اختبار نوعي لتشخيص هذا المرض، إنما يتم وضع التشخيص بعد إجراء عدة اختبارات وفحوصات، وعلى أساس نتائج هذه الاختبارات يقيم إذا ما كان المريض يحقق معايير التشخيص أما لا.

وتشمل معايير التشخيص النهائي كل مما يلي:

• الحاجة إلى وضع قطرات للعين تحتوي على دموع أكثر من 3 مرات في اليوم.
• جفاف العين والفم المستمر لأكثر من 3 أشهر.
• دليل على جفاف العين عند إجراء فحص العين.
• نقص في معدل تدفق اللعاب.
• وجود الأجسام المضادة SSA أو SSB في الدم.
• خزعة من الشفاه تظهر التهاب الخلايا اللمفاوية.

ما هي الاختبارات والفحوصات الضرورية للتشخيص؟

تتضمن ما يلي:

• تحاليل الدم: يحرض داء شوغرن على وجود أجسام مضادة خاصة في الدم. نظراً لأن هذه الأجسام المضادة تظهر فقط في حوالي 60 إلى 70% من الأشخاص المصابين، فإن النتيجة السلبية لا تعني استبعاد المرض. وكثيراً ما يسبب هذا الأمر ارتباك في التشخيص الأولي.
• اختبارات طب العيون: يمكن لطبيب العيون إجراء اختبارات العين مثل اختبار شيرمر (Schirmer) حيث يستخدم الورق النشاف لكشف المناطق الجافة في العين.
• معدل تدفق اللعاب: يقيس الطبيب وزن اللعاب المنتج في الكوب خلال 5 دقائق. إذا تم إنتاج لعاب غير كافٍ، فقد يشير ذلك إلى شوغرن.
• تصوير أقنية الغدد اللعابية الظليل: يتم حقن صبغة في الغدد النكفية، ثم يتم أخذ صورة بالأشعة السينية لتحديد كمية اللعاب التي تتدفق في فم المريض.
• التصوير الومضاني اللعابي: يتم حقن النظير المشع وتعقبه بالتصوير لقياس وظيفة الغدد اللعابية.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب: تحدد هذه الاختبارات وجود التهاب في الرئتين، والذي يمكن أن يسببه شوغرن.
• خزعة الجلد مع صبغة الألياف العصبية: لتحري وجود اعتلال ألياف عصبية.
• فحص البول: يتم أخذ عينات من البول واختبارها لتحديد ما إذا كانت الكِلى قد تأثرت.

علاج متلازمة شوغرن

لا يوجد علاج نوعي لمتلازمة شوغرن، ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض، وذلك بترطيب المناطق المصابة ومنع ظهور المضاعفات. بصفة عامة، تشمل خيارات العلاج ما يلي:

• أدوية لتحفيز تدفق اللعاب: وتشمل بيلوكاربين (pilocarpine) وسيفيميلين (cevimeline). لها تأثير قصير المدى، يقتصر على بضع ساعات فقط، لذلك عادةً ما يتطلب الأمر عدة جرعات في اليوم.
• اللعاب الاصطناعي: يمكن لبدائل اللعاب والجل الهلامي لطلاء الفم أن تخفف من جفاف الفم. وهي متوفرة في شكل بخاخات، ومسحات معالجة مسبقاً وسوائل. يمكن أن تكون هذه البدائل مهمة في الليل، حيث يصبح الفم جافاً أثناء النوم.
• الدموع الاصطناعية: يمكن للدموع الاصطناعية أن تساعد في ترطيب العينين، وهي متوفرة بدون وصفة طبية.
• قطرات العين المقررة بوصفة طبية: تشمل السيكلوسبورين (cyclosporine) وليفيتيغراست (lifitegrast).
• نظارات حجرة الرطوبة: هذه نظارات خاصة تمنع المهيجات وتحتفظ بالرطوبة.
• مقشع وأدوية الحلق: في حالات جفاف الجهاز التنفسي، يمكن للأدوية مثل تلك المستخدمة لتحفيز تدفق اللعاب، وكذلك مستخلص بذر الكتان أو السوربيتول (sorbitol) أو إكسيليتول (xylitol) أو حمض الماليك (malic acid) ترطيب المنطقة.
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs): يمكن للعقاقير المضادة للالتهابات مثل الأسبرين (aspirin) والنابروكسين (naproxen) والإيبوبروفين (ibuprofen) أن توفر الراحة للأشخاص المصابين بمرض شوغرن والذين يعانون من آلام المفاصل.
• الأدوية المضادة للروماتيزم المُعدلة للمرض (DMARDs): في الحالات التي يكون فيها ألم المفاصل مصحوباً بالإرهاق والطفح الجلدي، قد تخفف DMARDs الأعراض. وتشمل الأمثلة هيدروكسي كلوروكوين (hydroxychloroquine) أو ميثوتريكسات (methotrexate). وإذا بدا أن داء شوغرن يؤثر على العضلات أو الأعصاب أو الرئتين أو الكِلى، فيمكن وصف أدوية أقوى من DMARDs، مثل الكورتيكوستيرويدات (corticosteroids) أو ريتوكسيماب (rituximab).

• الأدوية المضادة للفطريات: في حالة حدوث عدوى الخميرة الفموية، يمكن وصف الأدوية لمكافحة الفطريات.
• المزلقات المهبلية: بالنسبة لجفاف المهبل، يمكن أن توفر مواد التشحيم المهبلية المائية حلاً، وخاصة أثناء الجِماع.
• الإغلاق الدقيق: عندما يتم استنفاد جميع خيارات العلاج التحفظي، يقوم هذا الخيار الجراحي بإغلاق القنوات الدمعية بسدادات صغيرة لتقليل تصريف الدموع من العين، هذا يحافظ على رطوبة العين لفترة أطول، قد يتم استخدام سدادات السيليكون المؤقتة حتى يتم تأكيد نجاح الإجراء.
• مصل العين الذاتي: في حالات جفاف العين الشديدة، يمكن عمل قطرات للعين من مصل دم الشخص.

نصائح لتقليل الشعور بالجفاف عند الإصابة بمرض شوغرن

فيما يلي بعض الطرق السهلة للحفاظ على ترطيب الفم:

• استهلاك المزيد من السوائل.
• غسل الفم بانتظام لمنع العدوى وتهدئة المنطقة.
• الحفاظ على نظافة الفم والأسنان الممتازة.
• استخدام هلام (جل) الفلورايد الموضعي أو الورنيش.
• الإقلاع عن التدخين، حيث يؤدي التدخين إلى تهيج الفم وتسريع عملية تبخر اللعاب.
• مضغ علكة خالية من السكر تحتوي على الإكسيليتول (xylitol)، الأمر الذي يحفز إنتاج اللعاب.
• وضع زيت جوز الهند على المناطق الجافة، حيث أنه مرطب ومضاد للميكروبات.

هل هناك نظام غذائي محدد للمصابين بمتلازمة شوغرن؟

في الحقيقة، لا يوجد نظام غذائي خاص لمرضى شوغرن، ما لم يقترح الطبيب ذلك. ومع ذلك، يجب على المصاب تجنب الكحول؛ بالإضافة إلى تجنب الأطعمة التي تهيج الفم، مثل الأطعمة الحارة (spicy) أو الحمضية.

ولتسهيل ابتلاع الطعام يمكنك اتباع ما يلي:

1. استخدم الصلصات أو زيت الزيتون أو خل التفاح لتليين الطعام.
2. تناول مشروباً بجانب طعامك (عصير طبيعي).
3. استخدم القشة الماصة للشرب، وذلك لتسهيل عملية البلع.
4. ضع الخِيار في سندويشاتك لإضافة الرطوبة.

الاختيار الأفضل هو اتباع نظام غذائي متوازن غني بالفواكه والخضروات الطازجة ومنخفض الدهون المشبعة والسكريات. كما تجدر الإشارة إلى أن بعض الأطعمة قد تؤدي إلى تفاعل التهابي، مثل المُحليات الصناعية؛ لذلك، قد يكون من الأفضل تجنبها. قد يساعدك الاحتفاظ بسجل للطعام في تجنب نوع الأطعمة الذي سبب تفاعلاً أو فاقم من الأعراض.

هل هناك أي مضاعفات لمتلازمة شوغرن؟

زيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية من المضاعفات المحتملة، وهو سرطان الجهاز اللمفاوي المرتبط بجهاز المناعة. يجب إخبار الطبيب إذا تغير حجم الغدة اللعابية الرئيسية أو بدت منتفخة. يمكن أن تكون جميع الأعراض التالية من أعراض سرطان الغدد الليمفاوية:

• تعرق ليلي
• حمى
• تعب
• فقدان الوزن غير المبرر

تشمل المضاعفات الأخرى لمرض شوغرن:

• عدوى الخميرة الفموية.
• تسوس الأسنان.
• مشاكل في الرؤية.
• التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي ومشاكل الرئة الأخرى.
• مشاكل وظائف الكلى.
• التهاب الكبد المناعي الذاتي أو تليف الكبد.
• ولادة طفل يعاني من مشاكل في القلب أو مرض الذئبة.
• الاعتلال العصبي المحيطي.
• التهاب المثانة الخلالي.

قد يكون الأشخاص المصابون بمرض شوغرن أكثر عرضةً للإصابة بالطفح الجلدي، خاصة بعد قضاء الوقت في الشمس. قد تظهر مشاكل الجلد التي تحدث مع الحالة على النحو التالي:

• جفاف الجلد الخشن.
• “بقع دموية” صغيرة أو فرفرية (أرجوانية) على أسفل الساقين بسبب التهاب الأوعية الدموية.
• الآفات الجلدية الوعائية التي قد تظهر على شكل تكتلات أو كتل أو بثور أو قرح.
• آفات حمراء على شكل حلقة مع منطقة شاحبة في المنتصف، تُعرف باسم الحمامي الحلقيّة.

يمكن أن يساعد استخدام مرطب قوي في منع جفاف الجلد. في حالة حدوث التهاب الأوعية الدموية، قد يصف الطبيب أدوية لتثبيط جهاز المناعة مثل سيكلوفوسفاميد (cyclophosphamide).

الخلاصة

تعتبر متلازمة شوغرن حالة خطيرة، ولكن العلاج في الوقت المناسب يمكن أن يعني أن المضاعفات أقل احتمالية للتطور وأن حدوث تلف الأنسجة أقل احتمالاً. يمكن أن يتطور داء شوغرن في أي عمر، ولكن معظم الحالات تحدث بعد سن 40 عاماً، في 90% من الحالات يكون المريض أنثى، ولكنه يصيب الذكور أيضاً ويمكن أن لا يتم تشخيصه.